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　　苯丙氨酸是一種人體必需氨基酸，它參與構(gòu)成各種蛋白質(zhì)成分，但在人體內(nèi)不能合成。正常情況下，攝入的PA中約有50%左右用于合成各種成分的蛋白質(zhì)，其余部分在羥化酶的作用下變?yōu)槔野彼?，再?jīng)其他酶的作用轉(zhuǎn)化為多巴、多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素及黑色素等。羥化酶是復(fù)合酶系統(tǒng)，除羥化酶本身外，還包括二氫蝶呤還原酶及輔酶四氫生物蝶呤，任何一種酶缺陷均可引起苯丙氨酸增高。

　　當(dāng)PA羥化酶缺乏時(shí)，未參與蛋白質(zhì)合成的苯丙氨酸在血漿內(nèi)貯積，并沉積于全身組織包括腦。血中超過(guò)腎閾而排出，產(chǎn)生苯丙氨基酸尿。

　　PA的主要途徑(羥化)受阻后，PA的次要代謝途徑則代償性地亢進(jìn)，使PA轉(zhuǎn)化為苯乳酸的比重逐步增加。正常時(shí)這條代謝旁路進(jìn)行得很少，因此這些代謝產(chǎn)物的含量少;當(dāng)PA羥化酶缺乏時(shí)，這些代謝產(chǎn)物才達(dá)到異常增高的水平，積蓄于組織、血漿和腦脊液中，并大量從尿中排出。

　　已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。重要的是酸尿癥（phenylketonuria，PKV），因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并由轉(zhuǎn)氨基作用生成并從尿液中排出。堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，故本病伴發(fā)智力發(fā)育障礙。早期發(fā)現(xiàn)時(shí)可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發(fā)育。

　　另一代謝疾患為尿黑酸尿癥（alkaptonuria）。酪氨酸在分解代謝中生成中間產(chǎn)物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環(huán)降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經(jīng)空氣氧化為相應(yīng)的對(duì)醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無(wú)嚴(yán)重后果。

　　希望上述內(nèi)容能夠幫助大家更好的了解本產(chǎn)品。